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血友病
血友病不会直接影响患者的寿命，但外伤出血后不及时治疗会导致失血性休克，危及生命。血友病是由遗传缺陷和其他原因引起的凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍，表现为自发性出血或轻度创伤后出血。反复关节和肌肉出血可导致肌肉和关节畸形。Ⅷ因子，称为甲型血友...
血小板型假性血管性血友病
1980年，日本学者高桥首次描述了血小板假性血管性血友病。到目前为止，已有10多个家庭和20多个报道。患者遍布北美、南美、欧洲、大洋洲和亚洲，国内也有个别报道。其特点是出血症状严重程度不同，血浆聚合物量不同vWF多聚体减少。由于本病具有血管...
血管性血友病
血管性血友病又称血管性血友病VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例如下：①延长出血时间。②血小板对玻璃珠的附着力降低，瑞斯托霉素聚集功能减弱或不...
血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病，主要病理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。其主要特征为凝血时间延长，终身具有自发性或轻微损伤后出血倾向。血友病发病率为5～10／10万，其中以血友...
1.自幼有自发性或轻微损伤、牙科小手术（如拔牙）后引起持久而严重的出血。 2.深部肌肉组织血肿。 3.关节腔反复出血，造成慢性血友病关节炎，以致造成永久性关节破坏、畸形以致残疾。4.重症者可有内脏出血，如胃肠道出血可有呕血、便血或黑便，泌尿...
一、 血象：一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。二、凝血检查：出血时间正常；凝血时间延长；凝血酶原时间（PT）正常；活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲（A）；能被正常血清纠正，但不被硫酸钡...
