血友病不会直接影响患者的寿命，但外伤出血后不及时治疗会导致失血性休克，危及生命。血友病是由遗传缺陷和其他原因引起的凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍，表现为自发性出血或轻度创伤后出血。反复关节和肌肉出血可导致肌肉和关节畸形。Ⅷ因子，称为甲型血友...

1980年，日本学者高桥首次描述了血小板假性血管性血友病。到目前为止，已有10多个家庭和20多个报道。患者遍布北美、南美、欧洲、大洋洲和亚洲，国内也有个别报道。其特点是出血症状严重程度不同，血浆聚合物量不同vWF多聚体减少。由于本病具有血管...

血管性血友病又称血管性血友病VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例如下：①延长出血时间。②血小板对玻璃珠的附着力降低，瑞斯托霉素聚集功能减弱或不...

血友病甲(hemophiliaA，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ分子结构异常引起的隐性遗传出血性疾病的临床特征是“自发性”关节出血和深部组织出血。

血友病乙(hemophilia B，HB)它是一种遗传性疾病，其遗传方法和出血表现与血友病甲相似，其发病机制是缺乏因素Ⅸ。

性血友病(acquired hemophilia，AH)指体内抑制因子Ⅷ(FⅧ)由特异性自身抗体引起的出血病。

血管性血友病（vWD）1926年是一种复杂的止血功能缺陷出血性疾病ErikvonWillebrand本病首次被认为是由血小板功能异常或血管异常引起的。现在已经明确了。vonWillebrandFactor（vWF）质量或量异常vWD，伴有因...

血友病（hemophilia）是一组缺乏因素Ⅷ（FⅧ），Ⅸ（FⅨ）或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；血友病B，即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶，PTC）缺乏症；血友病丙...

遗传凝血因子Ⅺ20世纪50年代初缺乏，Rosenthal第一次描述遗传性凝血因子Ⅺ（FⅪ）缺乏病例，由于血友病A和血友病B刚定名不久，所以，Rosenthal将他发现的病例命名为血友病C，然而，疾病现在已经被正式命名为“凝血因子...