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遗传性球形及椭圆形红细胞增多症是一组红细胞膜蛋白遗传缺陷所致的先天性溶血性贫血。系常染色体显性遗传，有8号染色体断臂缺失。患者红细胞膜骨架蛋白异常，引起红细胞膜通透性增加，钠盐被动流入细胞内，细胞增厚表面积减少接近球形，变形能力减退，这类球...
1.多数在儿童期发病，可有家族史。2.轻者可无症状和体征，重者有贫血、黄疸及脾大。3.慢性溶血病程中，可因感染、劳累等因素诱发急性溶血，贫血和黄疸迅速加重，也可出现一时性骨髓造血危象，全血细胞减少，临床上酷似再生障碍性贫血，但常在短期内自行...
1.血象。血红蛋白和红细胞正常或轻度降低，白细胞、血小板正常。网织红细胞常见显著增高。发生再障危象时，外周血三系均减少。2.红细胞形态。球形（或椭圆形）细胞增多。3.渗透脆性试验增高。4.其他如血清间接胆红素升高，乳酸脱氢酶升高。抗球蛋白试...
